Anamnese: Ein 30-jähriger Patient litt seit etwa 2 Jahren an trockenem Husten und zunehmender
Dyspnoe; seit 8 Wochen klagte er über linksthorakale Schmerzen und einen Gewichtsverlust
von 15 kg.
Untersuchungen: Die körperliche Untersuchung ergab eine deutliche Atemabhängigkeit der Blutdruck-Amplitude
sowie Zeichen der oberen Einflussstauung. Radiologisch bestand eine Kardiomegalie
ohne pulmonale Infiltrate. Als Ursache der Kardiomegalie ergab sich ein tamponierender
Perikarderguss, welcher abpunktiert wurde. Im Rahmen der Perikardioskopie wurden
sowohl perikardiale als auch epimyokardiale Biopsien entnommen. Neben erhöhten
myokardialen Nekrosemarkern fand sich eine Hypereosinophilie ohne Hinweis auf
eine Parasitose bzw. eine myeloproliferative Erkrankung. Der histologische Befund
der Epimyokardbiopsie ergab eine floride eosinophile Myokarditis.
Diagnose, Therapie und Verlauf: Es wurde die Diagnose eines Churg-Strauss-Syndroms mit kardialer Beteiligung
gestellt. Nach intraperikardialer Gabe von 500 mg Triamcinolon folgte eine systemische
Kortikosteroidtherapie, worunter sich die Eosinophilie zurückbildete. Ein
Perikardergussrezidiv trat im Verlauf von 18 Monaten nicht mehr auf. Allerdings
kam es bei dem Versuch, die Steroiddosis auf unter 15 mg Prednisolonäquivalent
pro Tag zu reduzieren, zu einem Anstieg der eosinophilen Granulozyten und zu einer
Zunahme der Asthma-Anfälle. Eine angeratene Therapie mit Cyclophosphamid lehnt
der Patient bislang ab.
Folgerung: Bei Verdacht auf ein Churg-Strauss-Syndrom mit kardialer Beteiligung sollte
zum Ausschluss einer viralen Myokarditis vor Einleitung einer immunsuppressiven
Therapie mit Kortikosteroiden eine invasive Diagnostik einschließlich Myokardbiopsie
erwogen werden.
History: A 30-year-old patient suffered from a dry cough and increasing dyspnea since
two years; he further complained about non radiating chest pain and weight loss
of 15 kg in the past 8 weeks.
Examinations: Physical examination revealed pulsus paradoxus and distended neck veins. On chest
x-ray, signs of cardiomegaly without infiltrations were found. Echocardiographic
studies demonstrated a large pericardial effusion with signs of pericardial tamponade.
Pericardiocentesis and pericardioscopy was performed and pericardial as well as
epimyocardial biopsy samples were taken. Serum studies revealed increased
markers of myocardial infarction and hypereosinophilia without clinical evidence
of parasitic, myeloproliferative, or neoplastic diseases. Diagnosis of acute eosinophilic
myocarditis was established in the epimyocardial biopsy samples.
Diagnosis, treatment and course: Based on the clinicopathologic findings, we diagnosed Churg Strauss syndrome
with cardiac involvement. We instillated 500 mg triamcinolone intra-pericardially
and initiated systemic treatment with corticosteroids which resulted in normalization
of the blood eosinophil count. During a follow up of 18 months, no recurrence
of pericardial effusion was detected. However, while trying to reduce the steroids
below 15 mg prednisolone equivalent per day, eosinophil numbers raised and wheezing
increased. We suggested an immunosuppresive therapy including cyclophosphamide
according to the Fauci protocol, which was denied by the patient due to potential
adverse side effects.
Conclusion: We suggest a detailed invasive strategy including endomyocardial biopsy to rule
out viral myocarditis before immunosuppressive therapy with steroids is initiated
in patients with suspected cardiac involvement in Churg Strauss syndrome.
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Dr. med. Steffen Lamparter
Abteilung für Innere Medizin, Diakonie-Krankenhaus
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